一、血流動力學

左房壓力(5-10mmHg)高于右房壓力(3-5mmHg)，早期缺口處出現(xiàn)左向右分流。隨病程進展使右室容量負荷增加而致右心擴大，肺循環(huán)血流量增多，出現(xiàn)可逆性容量性肺動脈高壓、肺動脈內(nèi)徑增寬。病程晚期，肺小動脈內(nèi)膜增生和管壁增厚，肺血管阻力增大，出現(xiàn)不可逆阻力性肺動脈高壓。二、分型診斷1.繼發(fā)孔型缺損：.約占房間隔缺損的70%，原發(fā)房間隔被吸收過多，或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙，則上下兩邊緣不能接觸，遺留缺口形成。顯示房間隔中部的回聲中斷以及從中穿過的彩色分流束。分流束上緣與心房頂部及分流束下緣與十字交叉之間均有房間隔結(jié)構(gòu)的回聲。

2.原發(fā)孔型缺損：約占房間隔缺損15-20%。胚胎發(fā)育過程中，心內(nèi)膜墊發(fā)育障礙或原發(fā)隔停止生長，原發(fā)隔下緣不與心內(nèi)膜墊融合而遺留間隙。顯示房間隔下部與十字交叉間的回聲中斷以及從中穿過的彩色分流束。分流束下緣與十字交叉間無房間隔回聲。合并二、三尖瓣瓣葉裂，也稱不完全性心內(nèi)膜墊缺損。

3.靜脈竇型缺損：約占房間隔缺損的8-10%。上下腔靜脈入口處的房間隔發(fā)育不良形成缺口。顯示上腔靜脈或下腔靜脈右心房入口處房。

二、間隔回聲的中斷以及從中穿過的彩色分流束

按照缺損部位差異，可分為二個亞型：上腔靜脈型、下腔靜脈型。4.冠狀靜脈竇型缺損：.約占房間隔缺損的1%。胚胎期冠狀靜脈竇與左房壁分隔不全或無分離，左房的血液通過冠狀靜脈竇引流入右房。顯示左心房后下部與冠狀靜脈竇頂部的回聲中斷以及從中穿過的彩色分流束。分流束斜行穿過擴大的冠狀靜脈竇進入右心房。

三、診斷要點：房間隔缺損的探查切面：1.二維超聲：兩個以上切面顯示房間隔出現(xiàn)局部回聲失落，斷端回聲增強，出現(xiàn)“火柴頭”或“T”字征。右心腔增大，右室流出道、肺動脈增寬。2.彩色多普勒：兩個以上切面見整個心動周期的房間隔水平的紅色分流信號。3.M型超聲：因右室容量負荷過重，右室增大，室間隔運動可出現(xiàn)降低、無運動、同向運動。4.心臟聲學造影：右心房出現(xiàn)“負性造影區(qū)”，患者行Valsalva動作，造影劑可經(jīng)缺損處由右心房進入左心房。5.定量診斷：.測量缺損口大小測量缺損口分流流速<150cm/s巨大房間隔缺損的患者，由于兩側(cè)心房壓力平衡，可不出現(xiàn)典型分流信號，注意心尖四腔切面，如果右心血流明亮寬大，應(yīng)想到可能有心房水平的左向右分流。建議食道超聲或CT檢查排外心外型肺靜脈異位引流。

四、鑒別診斷：

1.卵圓孔未閉：部分人房間隔卵圓窩部兩層隔膜未完全融合，當右室流出道狹窄、三尖瓣狹窄或全心擴大時，卵圓孔會出現(xiàn)不閉或重啟。

2.左心室-右心房通道：心內(nèi)膜墊發(fā)育異常時可出現(xiàn)。在四腔心切面可見二尖瓣前葉與三尖瓣隔瓣之間的間隔缺損。顯示分流束存在于左心室與右心房之間。分流僅發(fā)生于收縮期。分流速度>400cm/s 。

3.冠狀動脈-右心房瘺：當冠狀動脈瘺開口于右心房，右心房內(nèi)探及異常血流束，易誤為靜脈竇型房間隔缺損。

4.主動脈竇瘤破入右心房：根部。通常流速較高，常高于400cm/s。