患者,女,64歲,因“反復(fù)四肢多關(guān)節(jié)疼痛30余年,再發(fā)加重半月”入院?;颊呓?0余年來(lái)無(wú)明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)四肢多關(guān)節(jié)疼痛,主要累及雙手、雙腕、雙肩、雙髖、雙膝、雙踝關(guān)節(jié),曾多次外院及我科住院治療,診斷不明確,曾行“右髖關(guān)節(jié)置換術(shù)”及針灸理療等治療,癥狀可好轉(zhuǎn),但反復(fù)發(fā)作。半月前關(guān)節(jié)疼痛加重,伴腫脹、僵硬,伴乏力、低熱、惡寒,無(wú)皮疹、雷諾現(xiàn)象等。
入院時(shí)查體:T36℃,心肺腹無(wú)特殊,雙手近端指間關(guān)節(jié)、雙腕、雙膝、雙踝關(guān)節(jié)可見腫脹、壓痛,腫脹不局限于關(guān)節(jié),雙手指、手背、手掌、下肢彌漫性腫(圖1)。
入院時(shí)檢查:血常規(guī):血小板31910^9/L,CRP 19.73mg/L,ESR 66,尿常規(guī)、大便常規(guī)、血生化、凝血功能、抗核抗體、類風(fēng)濕因子和抗CCP抗體均正常。甲功八項(xiàng):TSH 5.906mIU/ml(內(nèi)科會(huì)診考慮亞臨床甲減),甲狀腺彩超:雙側(cè)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫,右側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大。心電圖、胸片未見明顯異常。頸椎正側(cè)及雙斜片:頸椎退變。雙手正位片:左手大多角骨旁“片狀”骨性游離體(圖2)。
圖1雙手近端指間關(guān)節(jié)、雙膝、雙踝關(guān)節(jié)可見腫脹,腫脹不局限于關(guān)節(jié),雙手指、手背、手掌、下肢彌漫性腫。
圖2 雙手各關(guān)節(jié)未見明顯骨侵蝕、破壞,左手大多角骨旁“片狀”骨性游離體。
基于以上檢查結(jié)果,考慮診斷:緩解性血清陰性對(duì)稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(RS3PE)綜合征。明確診斷后,予以小劑量激素治療三天,關(guān)節(jié)疼痛、腫脹明顯消失。出院后繼續(xù)予醋酸潑尼松片20mg 口服1次/日,逐漸減量;予甲氨蝶呤片10mg口服 1次/周,硫酸羥氯喹片200mg 口服 2次/日;來(lái)氟米特片 10mg/晚控制病情。
討論
RS3PE,即緩和的血清陰性的對(duì)稱性滑膜炎伴凹陷性水腫(remitting?seronegative?symmetrical?synovitis?with?pitting?edema),是一種特殊類型的以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的風(fēng)濕性疾病。其特征是:(1)老年人好發(fā);(2)急性發(fā)作;(3)預(yù)后良好;(4)對(duì)稱關(guān)節(jié)炎伴肢端可凹性水腫(5)類風(fēng)濕因子、CCP、ANA陰性;(6)炎性指標(biāo)高(CRP升高和紅細(xì)胞沉降率升高);(7)沒有骨侵蝕、破壞;(8)小劑量激素治療有戲劇性效果,非甾體類抗炎藥效果不明顯;(9)關(guān)節(jié)外表現(xiàn):全身乏力明顯,有時(shí)有發(fā)熱、倦怠。本案符合這些標(biāo)準(zhǔn),被診斷為RS3PE。
目前,RS3PE綜合征的發(fā)病機(jī)制尚未闡明。該病的基本病理改變?yōu)榛ぱ?,以?伸)肌腱鞘滑膜的炎癥為其顯著特點(diǎn)。水腫的原因不明。有人推測(cè)是由于炎癥過(guò)程中毛細(xì)血管網(wǎng)通透性異常所致。但是,屈(伸)肌腱鞘的滑膜炎在水腫的發(fā)生中也很可能發(fā)揮著主要作用。也有學(xué)者認(rèn)為,神經(jīng)肽P物質(zhì)引起的顯著的血管擴(kuò)張?jiān)谒[的發(fā)生中起一定的作用。相比較而言,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)的水腫為單側(cè)發(fā)生,多在腕或膝關(guān)節(jié),主要是關(guān)節(jié)囊破裂的結(jié)果。但RS3PE的水腫可能是局部炎癥使得毛細(xì)血管通透性增加的結(jié)果。
RS3PE是一種綜合征而非一種疾病,故對(duì)該病的診斷需長(zhǎng)期隨訪,RS3PE綜合征還可能是惡性腫瘤的早期征兆。事實(shí)上,RS3PE綜合征作為惡性腫瘤的并發(fā)癥的發(fā)生率高達(dá)31%-54%。RS3PE綜合征通常被報(bào)道為胃癌、結(jié)腸癌、前列腺癌和惡性淋巴瘤的并發(fā)癥。
總之,老年患者出現(xiàn)急性關(guān)節(jié)疼痛伴有凹陷性水腫的癥狀,而又不能用風(fēng)濕性疾病解釋時(shí),應(yīng)該考慮存在惡性腫瘤的可能性,因此需要進(jìn)行詳細(xì)的全身檢查。