TGDC可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位,以舌骨體上下最常見,有時可偏向一側(cè)。通常表現(xiàn)為頸部甲狀舌骨莫膜處可壓縮性包塊,極少數(shù)可發(fā)生在舌盲孔處,稱為舌甲狀舌管囊腫( LTGDC) ,也可稱為內(nèi)生型甲狀舌管囊腫,發(fā)生率為 0.6% ~3%。LTGDC 多由舌盲孔突向咽腔,臨床檢查可見舌根正中薄壁囊腫突出,易與會厭囊腫或舌根黏膜下潴留性囊腫相混淆,囊腫較小時,可無任何臨床癥狀或僅表現(xiàn)為單純性喉喘鳴,囊腫較大時像活瓣一樣阻塞喉部,可導(dǎo)致會厭向聲門區(qū)推壓,產(chǎn)生極為嚴重的呼吸及進食困難呼吸窘迫甚至窒息死亡。
舌盲孔處的舌甲狀舌管囊腫(內(nèi)生型TGDC)↑TGDC可經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而容易繼發(fā)感染,當(dāng)囊腫繼發(fā)感染時,可出現(xiàn)疼痛,吞咽時尤甚。頸部檢查可見囊腫表面皮膚發(fā)紅,界限不清,當(dāng)囊腫自行破潰或經(jīng)皮膚切開引流時可形成甲狀舌管瘺。甲狀舌管可以在舌骨前方,也可以在后方,還可以穿透舌骨向下(甲狀舌管在舌骨前方或后方都容易理解,那到底有何“神奇的力量”能讓它穿透舌骨呢?答案在文末)
甲狀舌管囊腫根據(jù)瘺管走行分型示意圖
Ⅰ型:瘺管走行于舌骨前方或后方,與舌骨并無明顯連接;Ⅱ型:瘺管走行于舌骨前方或后方,與舌骨緊密連接;Ⅲ型:瘺管穿行舌骨 1. 舌盲孔; 2. 會厭; 3. 舌骨; 4. 瘺管; 5. 囊腫
甲狀舌骨囊腫并不是以單管形式直接開口于舌盲孔。其三維主體結(jié)構(gòu)研究證明:囊腫或其瘺管呈網(wǎng)狀分枝在舌骨下向頭端延伸,在舌骨水平形成多個相互溝通具有分泌功能網(wǎng)狀分枝,外形似頭蓋狀,這些頭蓋狀分枝可在舌骨前、后或貫穿舌骨,然后匯成單管離開舌骨向頭側(cè)延伸,并在舌盲孔附近再次形成多個相互溝通、具有分泌功能的網(wǎng)狀分枝分布于舌盲孔。
甲狀舌管癌是發(fā)生于甲狀舌管殘余或甲狀舌管囊腫內(nèi)的一種罕見疾,多為甲狀腺源性的乳頭狀癌,甲狀舌管囊腫和瘺管中有時可見甲狀腺組織,目前大多數(shù)學(xué)者認為甲狀舌管癌是起源于甲狀舌管中的異常甲狀腺組織發(fā)生惡變,即甲狀舌管癌 為一種原發(fā)性癌。最常見者為乳頭狀腺癌,占82%左右。其他還有濾泡狀癌、鱗狀細胞癌、未分化癌、乳頭和濾泡混合性癌、Hurthle細胞癌、泡狀癌及退行性癌等。因異位甲狀腺組織通常缺乏濾泡旁組織,故無髓樣癌。其他與甲狀腺起源的癌分類一致,這也從理論上支持了甲狀舌管癌原發(fā)于甲狀舌管的學(xué)說。
手術(shù)切除時甲狀舌管囊腫主要治療手段,Sistrunk 切除術(shù)最為經(jīng)典且應(yīng)用最為廣泛,切除范圍包括舌骨中間部分及舌盲孔周圍的舌根部分組織,復(fù)發(fā)率從單純囊腫切除術(shù)的 40% 以上降至 5%以內(nèi)。
Sistrunk 手術(shù)方式需切除部分舌骨↑
Sistrunk 手術(shù)主要步驟為自上而下分離囊腫或瘺管至舌骨,將舌骨體中段與肌肉、舌甲膜分離,并將舌骨體中段、舌骨膜一并切斷。繼續(xù)分離瘺管至舌盲孔,最后對創(chuàng)口進行荷包縫合。切除后的舌骨中段多數(shù)可見不規(guī)則的竇道組織對于頸部腫塊手術(shù)前均應(yīng)行彩超或CT檢查,確定正常位置有無甲狀腺組織,需排除異位甲狀腺的可能,同時可明確與舌骨的關(guān)系及頸部有無腫大淋巴結(jié)等。(關(guān)于異位甲狀腺內(nèi)容可點擊→認識異位甲狀腺)。以下為兩例甲狀舌管囊腫Case 1
Case 2
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關(guān)于甲狀舌管與舌骨的位置關(guān)系,可以在舌骨前、舌骨后,還可以貫穿舌骨,這主要時由于舌骨早期并非是一塊完整骨,而是由幾塊軟骨性舌骨融合而成,在甲狀舌管退化時,左右兩側(cè)軟骨性舌骨開始在中線融合形成舌骨,可以包繞甲狀舌管或在甲狀舌管的前方、后方融合,并將其分為舌骨上和舌骨下兩部分。因此,欲避免術(shù)后復(fù)發(fā)應(yīng)切除包繞瘺管的舌骨中段。